[hide=5]  抗磷脂抗體綜合征APS（antiphospholipid antibody syndrome ）
概念：是一組與抗磷脂抗體相關(guān),以動(dòng)靜脈血栓形成為特征的血栓性疾病。
抗磷脂抗體APL主要包括抗心磷脂抗體ACA和狼瘡抗凝物L(fēng)A。
目前國(guó)內(nèi)外通用第8屆抗磷脂抗體研討會(huì)標(biāo)準(zhǔn)。必須具備下列條件之一：
①血管栓塞：在任何組織或器官發(fā)生一次或一次以上的動(dòng)脈、靜脈或小血管性血栓，除了淺表靜脈血栓外，血栓必須為影像學(xué)、多普勒檢查或組織病理學(xué)證實(shí)，組織病理學(xué)證據(jù)為在無(wú)明顯血管壁炎癥的情況下存在血栓；
②與妊娠有關(guān)的疾?。盒螒B(tài)正常的胎兒，在妊娠第10周或10周以后，發(fā)生1次或1次以上不明原因的死亡，通過(guò)超聲或直接肉眼檢查證實(shí)胎兒形態(tài)正常；在妊娠第34周或34周前，由于嚴(yán)重的先兆子癇、子癇或嚴(yán)重胎盤(pán)功能不全，形態(tài)正常的新生兒發(fā)生1次或1次以上的早產(chǎn)；排除了母親解剖或激素方面的異常及父母染色體方面的病因，在妊娠10周前，發(fā)生3次或3次以上不明原因的連續(xù)性習(xí)慣流產(chǎn)。
實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)：
①用標(biāo)準(zhǔn)化酶聯(lián)免疫吸附實(shí)驗(yàn)，測(cè)定β2糖蛋白1依賴(lài)的抗心磷脂抗體、間隔至少6周、2次或2次以上血液中存在中、高滴度的抗心磷脂抗體IgG 和／或IgM；
②間隔至少6周，2次或2次以上，按血栓和止血學(xué)會(huì)（狼瘡抗凝物質(zhì)／磷質(zhì)依賴(lài)抗體分會(huì)）指南，在血漿中檢測(cè)到狼瘡抗凝物質(zhì)。
在臨床指標(biāo)中存在一項(xiàng)，且實(shí)驗(yàn)室檢查也存在一項(xiàng)以上可以診斷。
APS發(fā)生栓塞的機(jī)制：
①與血管內(nèi)皮細(xì)胞的磷脂結(jié)合，使前列腺素合成減少，血管收縮；
②與血小板膜磷脂作用，使血小板聚集形成血栓；
③直接損傷內(nèi)皮細(xì)胞，抑制纖溶酶原激活釋放而促進(jìn)血栓形成；
④中和β2糖蛋白1的抗凝作用。
APS分類(lèi)：
1、 根據(jù)病因分類(lèi)：（1）原發(fā)性抗磷脂抗體綜合征；（2）繼發(fā)性抗磷脂抗體綜合征：原因有SLE和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病，腫瘤、感染（細(xì)菌、病毒、原蟲(chóng)），炎癥、藥物等。
2、 根據(jù)抗體分類(lèi)：（1）狼瘡抗凝因子血栓綜合征：伴L(zhǎng)A持續(xù)陽(yáng)性，往往引起靜脈血栓（2）抗心磷脂抗體綜合征：伴ACA持續(xù)陽(yáng)性，主要引起動(dòng)脈血栓；（3）混合性抗磷脂抗體綜合征：指LA、ACA同時(shí)陽(yáng)性。雖其病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、試驗(yàn)室檢查、診斷和治療不同，但兩種綜合征均伴有血栓、流產(chǎn)和血小板減少。
3、 根據(jù)臨床表現(xiàn)分類(lèi)：Ⅰ型：發(fā)生率為46％，以深靜脈血栓為主（如上下肢末端、肝、心、腎、腸系膜靜脈血栓）和肺梗塞。 Ⅱ型：發(fā)生率為21％，以動(dòng)靜脈血栓為主，可發(fā)生于冠狀動(dòng)脈、主動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、周?chē)鷦?dòng)脈等。 Ⅲ型：發(fā)生率為27％，以視網(wǎng)膜動(dòng)脈、靜脈和腦血管血栓。 Ⅳ型：較少見(jiàn)，約占5％，以上3型混合組成。 Ⅴ型：為胎兒丟失綜合征，胎盤(pán)血管血栓引起流產(chǎn)，又稱(chēng)胎兒流產(chǎn)綜合征。分型與治療有關(guān)。

臨床表現(xiàn)：
1、 ACA-T的臨床表現(xiàn)主要有：
（1）靜脈血栓：上下肢深部靜脈、肺栓塞、顱內(nèi)血管、下腔靜脈、肝靜脈血栓、門(mén)靜脈血栓、腎靜脈及視網(wǎng)膜靜脈血栓等。
（2）動(dòng)脈血栓：可累及冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、視網(wǎng)膜動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腋動(dòng)脈、遠(yuǎn)近端主動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈移植后閉塞、血管成形術(shù)早期失敗等。
（3）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：小中風(fēng)綜合征、短暫腦缺血發(fā)作、視網(wǎng)膜動(dòng)、靜脈栓塞、腦動(dòng)靜脈血栓、偏頭痛、舞蹈病、格林－巴利樣表現(xiàn)。
（4）皮膚表現(xiàn)：壞死性紫癜、淤血性潰瘍、外周壞疽、網(wǎng)狀青斑、甲床潰瘍等。（5）對(duì)孕婦和胎兒的影響：由于胎盤(pán)血管炎、胎盤(pán)血栓形成及栓塞、壞死性蛻膜血管病變及絨毛間血栓形成，?？蓪?dǎo)致胎兒丟失或胎兒發(fā)育延緩，妊娠早期可以反復(fù)發(fā)生自然流產(chǎn)，中、晚為其死胎，未治療者約70％可出現(xiàn)自發(fā)性流產(chǎn)或死胎，分娩后2－10天可發(fā)生發(fā)熱、胸膜炎性胸痛、呼吸困難、胸膜滲出、斑片狀肺浸潤(rùn)、心肌病及室性心律失常等。
（6）其他：如由發(fā)熱、腰腹痛、低血壓或休克或在抗凝治療中出現(xiàn)時(shí)應(yīng)考慮腎上腺出血。
2、 LA－T綜合征：除與ACA-T有相似的臨床表現(xiàn)，還有以下不同點(diǎn)：
（1）血栓以靜脈血栓為主；
（2）SLE有LA者占50％，但有血栓者約為10％；
（3）反復(fù)自發(fā)性流產(chǎn)、神經(jīng)精神癥狀、血小板減少多見(jiàn)；
（4）原發(fā)性者均為Ⅰ型，而繼發(fā)性者以Ⅱ型、Ⅲ型為多。
3、 災(zāi)難性抗磷脂綜合征：為突發(fā)的廣泛多發(fā)性小血管及微血管血栓形成，而外周大血管血栓相對(duì)少見(jiàn)，于數(shù)日至數(shù)周發(fā)生多器官功能衰竭。66％有肺受損，多為ARDS、肺泡內(nèi)出血，多發(fā)性PE，間質(zhì)性肺血栓形成；78％有腎受累，表現(xiàn)為惡性高血壓、腎功能衰竭；50％有心臟病變、HF、心瓣膜關(guān)閉不全、心內(nèi)血栓形成；56％有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，表現(xiàn)為嗜睡、木僵、失定向力、抽搐、癲癇狀態(tài)、垂體壞死、腦梗塞；38％有肝受累；12％有胰腺受累；26％腎上腺受累，表現(xiàn)為腎上腺功能減退，低血壓、甚至休克、無(wú)力、腰腹痛、電解質(zhì)紊亂；50％皮膚受累，表現(xiàn)為網(wǎng)狀青斑、肢端發(fā)紫、下肢潰瘍、表淺壞疽。